3~8岁已成为早发育高峰期?孩子性早熟了,家长

3~8岁已成为早发育高峰期?

真实案例

我女儿8周岁,身高124cm,体重24kg乳房有点肿痛,去检查了医生说是早发育,骨龄是9.3岁,超实际年龄,预测身高说以后只能长到148cm,急死我了。

我们的公众号上,一位焦急的妈妈留言。

我尽量在女儿面前压抑自己低落的情绪,每天晚上等她睡觉后,再爬起来在各大网站搜索性早熟的原因、症状、检查方式、治疗方式……

我不想让她在这么小的年纪就谈‘性’色变,更不想她以后会因为早发育的问题影响身高。

直到现在,我仍然不明白孩子为什么会早发育。家里的饮食自从有了女儿后就格外注意了,都是严格控制孩子的三餐,电视上说的一些凡是会刺激孩子的食品我是从来不敢让女儿碰的。

在生长发育门诊,我们也时常看到很多家长在发现孩子早发育后都很意外,甚至一些平时非常注意孩子饮食和作息的父母会认为已经做好了充分的预防工作,所以当孩子被诊断为早发育后就会陷入自责和困惑中。

特别是作为女孩家长的父母在孩子发育后立即会问到以后身高还能有多大增长空间?随之而来的会不会是经期提前?

现代儿童有早发育的情况很多时候是综合性的因素:

引起早发育的因素

· 摄入含有性激素的食物或者误服避孕药;

· 受环境雌激素物质的影响,无论是蔬菜、瓜果,还是肉类食物,都含有很高剂量的雌激素,人为地用激素喂养家禽家畜或催熟瓜果蔬菜,也是一个不可忽视的因素;

· 目前各种传播媒体如电视、电影、报刊等,与性有关的宣传内容比以前明显增多,儿童不自主地受到影响;

· 包括在孩子中普遍存在的睡眠过少、日照过多、无节制用电甚至通宵开灯等这些情况都会影响孩子体内性激素的分泌水平。

现代孩子发育较十年前提前半岁

在调查中发现:和10多年前相比,孩子启动发育的平均年龄几乎提前半岁。

上海女孩平均在9.5岁开始出现明显的或进行性的乳房发育,随后在一年半到两年后出现月经初潮;男孩平均在11.5岁睾丸开始发育出现第二性征。

3-8岁每年增高超7-8cm要注意

据《2014上海国民体质监测公报》显示:上海成年男性和女性平均身高为173.78cm和 163.79cm,高于全国平均线。

一般如果父母身高中等,儿童在3-8岁,身高每年会在7cm以内增长,如果增长的幅度超过7-8cm,家长就要特别注意,有可能是"早发育";

另外,父母若发现男孩在9岁前出现性征应及时到内分泌生长发育(矮小)门诊就诊,以免错过最佳治疗时间。

孩子出现早发育的表现后,家长应尽快带孩子到专科医院就诊,进行相关检查,确定是否为早发育、是否需要进行干预或管理。治疗过程中,要监测性发育水平,结合身高增长,不断评估干预效果,减少对终身高的影响。

上图来自网络△

女孩月经初潮时身高不足1米5 ,永远长不到1米6

《中华儿科杂志》根据对10万例不同年龄组的男女青少年跟踪研究证明,孩子早发育一年,身高平均少长7厘米。

中华医学会上海儿内分泌代谢遗传组副组长陈凤生说,按照人体生长发育规律,女孩只要月经初潮时身高低于150CM,长高的空间就只剩5-7.5CM了。男孩变声或长胡子时,长高的空间就只剩5-7.5CM了。

根据《健康时报》中国青少年儿童生长发育健康行调研发现,随着食物和环境的影响,在上海20个孩子中就有1个有早发育情况,女孩发现率是男孩5倍!

性早熟诊治注意点

1.年龄界限:男孩9岁前,女孩8岁前出现任何第二性成熟迹象。

2.鉴别:严重疾病的外在表现与自限性良性疾病(如肾上腺初现提前、乳房发育提前、或正常但提前的青春期)

3.病史询问注意:围产期异常或损伤、既往感染、不定期摄入或接触性腺类固醇、家庭成员发育情况、身高生长速度和生长速率增加的开始年龄。

4.查体注意:第二性征发育的Tanner分期(男性阴茎和睾丸、女性乳房、阴毛)、外生殖器(需有陪同人员)、皮肤病变等。

5.检查项目:骨龄、性激素、性腺超声、乳腺超声、头颅核磁共振(所有患有CPP的男孩)。必要时:HCG、甲状腺功能、17-羟孕酮、DHEAS等。

6.青春期启动结果判断:子宫长度3.5厘米;子宫体积大于1.8毫升;基础LH水平为0.3 IU/L或更高可能很快会出现青春期进展;卵巢容积1~3 ml(卵巢容积=长×宽×厚×0.5233);卵巢内可见多个直径4 mm的卵泡;男孩睾丸容积≥4 ml(睾丸容积=长×宽×厚×0.71)或睾丸长径2.5 cm;LHRH试验LH峰值≥5.0 U/L。

孩子性早熟了,需要打针吗?打针安全吗?

最近几年,我们在门诊碰到的性早熟小朋友越来越多,其中80%-90%为女孩子。她们大部分的初诊年龄在7-9岁左右,就诊的原因几乎都是提前出现乳房发育。

当孩子被确诊性早熟,家长的脑海中会冒出无数问题。下一步该怎么办?是不是一定要打针?打什么针?打针有副作用吗?不治疗的话会怎么样?

今天我们就来说说性早熟打针的诸多问题。

先来说说什么是性早熟。目前国内通用的诊断标准规定,女孩8岁以前出现乳房发育等第二性征或10岁前来月经,男孩9岁以前出现睾丸增大等第二性征可诊断性早熟。

性早熟的危害大部分家长都有所耳闻,主要有以下几点:

1、影响成年身高。性早熟儿童的体格发育成熟过早,骨骺过早闭合,骨骼生长时期缩短,导致成年后身材往往比正常人矮小,一部分性早熟孩子最终身高不足150cm。

2、影响孩子心理健康。对于性早熟女孩子来说,过早出现月经、乳房发育等异于同龄人的表现,容易使孩子产生焦虑、自卑、抑郁、恐慌等心理,与同伴疏远。

3、增加卵巢癌等风险。性早熟女童体内雌激素的增加,一定程度上会增加恶性肿瘤的发生几率。

治疗性早熟的抑制针到底是什么?

我们通常所说的抑制针,真正的名字叫促性腺激素释放激素类似物,英文缩写GnRHa,目前临床上常用的主要是曲普瑞林和亮丙瑞林。

治疗中枢性性早熟,GnRHa疗效确切,安全性好,是首选药物。

GnRHa针治疗中枢性性早熟的原理是什么?

以曲普瑞林为例,它是一种人工合成的十肽,和人体内天然促性腺激素释放激素(GnRH)的结构相近。

进入体内后,GnRHa可竞争性抑制自身分泌的GnRH,减少垂体促性腺激素分泌,抑制机体的垂体-性腺轴水平,抑制睾丸和卵巢分泌性激素的功能,控制性发育进程,延缓骨骼成熟。

GnRHa针需要多久打一次?

针对性早熟儿童,国内常用的剂型是每4周注射一次。在用药过程中,要遵医嘱定期查血性激素水平,评估性腺轴抑制情况,医生会根据情况在必要时更改注射间隔时间或剂量。

GnRHa针有副作用吗?

部分儿童用药后可能出现一过性皮疹、潮红、头痛、注射部位红肿痛等表现。这些症状通常短暂轻微,可自行消退,基本不影响治疗。过敏反应非常罕见。GnRHa针长期治疗的安全性好。

需要注意的是,有部分女童首次治疗1个月内可能出现少量阴道出血,这种情况属于正常现象,家长不需要担心,在后期治疗过程中一般不会再出现。

GnRHa针治疗会影响日后的生殖功能吗?

GnRHa治疗不影响卵巢功能及生殖功能,用药过程中子宫卵巢暂缓发育,停药后子宫卵巢可恢复发育。

大样本研究结果显示,接受GnRHa针治疗的中枢性性早熟患儿,成年后生育情况及自然受孕情况与正常人群相似,反而是未接受治疗的患儿,在成年期更容易发生生育问题,需要促排卵和辅助生殖技术的比例更高。

听说有的孩子还需要两药联合应用?

GnRHa针和生长激素针联合应用是治疗青春期矮小的常用方案,临床上已经积累了大量经验,在医生指导下合理应用其安全性及有效性均有保障。

但并不是所有性早熟的儿童都需要两药联用。GnRHa治疗一段时间后患儿出现生长速率明显下降,预测成年身高严重受损者可加用生长激素针。对于预测成年身高正常范围的儿童不需要加用生长激素。

GnRHa针什么时候开始治疗比较好?

确诊中枢性性早熟后,建议尽快开始治疗。如预测终身高不理想,治疗以改善成年身高为目的时,更需要早治疗,必要时加用生长激素针。

GnRHa针治疗过程中要注意些什么?

一旦开始治疗,一定要严格随访,谨遵医嘱定期复查,绝不能擅自停药。

每3个月要监测性发育情况,生长速率,激素水平等,每半年拍骨龄片,行超声检查。治疗过程中定期监测促性腺激素和性激素水平,以评估性腺轴抑制情况。

孩子性早熟了,一定要打针治疗吗?

不一定。

医生首先会判断孩子是否符合性早熟的诊断标准,其次判断孩子性早熟的类型,寻找背后潜在原因,最后才是选择合适的方案治疗。

前面说了,GnRHa是中枢性性早熟的首要治疗药物,也就是说,不是中枢性性早熟时,不需要打针治疗。

什么是中枢性性早熟?用老百姓的话来说就是真性性早熟。是指孩子脑中掌控青春期发育的中枢开关开启了,这个开关一旦开启,大脑就下达命令,体内发生一系列的连锁反应,孩子体内的性激素水平升高,第二性征出现,生殖器官发育,逐渐成熟,直到有生育能力。

如果这个开关没有启动,大脑并没有下达发育命令,而是因为环境激素或者疾病等原因,导致孩子体内的性激素水平上升。这时候,孩子出现第二性征,但内外生殖器官并没有发育,就不是中枢性性早熟,治疗的方案也不同了,一般情况下不会用GnRHa针。

综上所述,孩子出现性早熟的迹象,要尽快带孩子去正规医院的内分泌科生长发育门诊(矮小门诊)明确诊断。每个孩子的情况不同,年龄不同,骨龄不同,性发育阶段不同,治疗的方法也不一样,有的要靠打针,有的吃药,也有的不需要任何治疗,观察就可以了。

孩子患了性早熟不必过度慌张,只要早期发现,选择合适的治疗方法,孩子完全可以和其他孩子一样健康快乐地成长。

青春期性早熟:病因和诊断

CK's

Endocrine Notes

性早熟

(Sexual Precocity)


威廉姆斯内分泌学第13版

Chapter 25, Section VI


病因


性早熟(表1)是青春期开始的正常年龄下限之前的任何第二性成熟迹象的出现(即男孩为9岁,白人女孩为7岁,非洲裔美国女孩为6岁)(CK注国内女孩为8岁)。在没有可能导致性早熟的中枢神经系统疾病,或其他严重疾病的迹象或症状时,才可以应用上述切点;如果有可能导致性早熟的中枢神经系统疾病,或其他严重疾病征象或症状时,无论年龄大小,都应进行评估。对于那些处于较低年龄阶段,只有极小的、相对非进展的性早熟迹象的女孩来说,仔细评估是必不可少的。这些较新的界值是有争议的,但如果注意到所述的注意事项,则这些范围是适当的。

表1 性早熟的(病因)分类


真性性早熟或完全同性性早熟

(GnRH依赖的性早熟或下丘脑GnRH脉冲发生器的过早激活)


  • 特发性真性早熟

  • CNS肿瘤

与1型神经纤维瘤相关的视神经胶质瘤

下丘脑星形细胞瘤

  • 其他CNS疾病

发育异常包括块茎灰质的下丘脑错构瘤

脑炎

滞留性脑病?(Static encephalopathy)

脑脓肿

肉瘤或结核肉芽肿

头部外伤

脑积水

蛛网膜囊肿

脊髓脊膜膨出

血管病变

颅内照射

  • 晚期治疗先天性男性化肾上腺增生或其他先前长期接触性类固醇后的真正性早熟

  • 由于功能获得性突变所致真性性早熟:

在KISS1R / GRP54基因中

在KISS1基因中


不完全的同性性早熟

(下丘脑GnRH非依赖性)


男性

  • 促性腺激素分泌肿瘤

分泌hCG的CNS肿瘤(例如,绒毛膜上皮瘤,生殖细胞瘤,畸胎瘤)

位于CNS外的hCG分泌肿瘤(肝癌,畸胎瘤,绒毛膜癌)

  • 肾上腺或睾丸增加雄激素分泌

先天性肾上腺皮质增生(CYP21和CYP11B1缺陷)

男性化肾上腺肿瘤

睾丸间质细胞腺瘤

家族性睾酮毒症(性别限制的、常染色体显性、垂体促性腺激素非依赖性、Leydig细胞和生殖细胞早熟)

皮质醇抵抗综合征


女性

  • 卵巢囊肿

  • 雌激素分泌卵巢或肾上腺肿瘤

  • Peutz-Jeghers综合症


男性女性均可(Both Sexes)

  • McCune-Albright综合症

  • 甲状腺功能减退症

  • 医源性或外源性早熟(包括食物,药物或化妆品中无意中暴露于雌激素)


青春期发育的变异


  • 过早乳房发育(女)

  • 过早的孤立月经初潮(女)

  • 过早的肾上腺初现

  • 青春期男性乳房发育症(男)

  • 巨睾丸(男,Macroorchidism)


反性(异性)性早熟


男性女性化

  • 肾上腺肿瘤

  • 绒癌

  • CYP11B1缺陷

  • 迟发性肾上腺增生

  • 睾丸肿瘤(Peutz-Jeghers综合征)

  • 循环肾上腺雄激素向雌激素的腺外转化增加

  • 医源性(暴露于雌激素)

女性男性化

  • 先天性肾上腺皮质增生

CYP21缺乏效率

CYP11B1缺陷

3β-HSD缺陷

  • 雄性化肾上腺肿瘤(库欣综合征)

  • 雄性化卵巢肿瘤(例如,卵巢支持间质细胞瘤)

  • 医源性(暴露于雄激素)

  • 皮质醇抵抗综合征

  • 芳香酶缺乏


如果性早熟是由于下丘脑GnRH脉冲发生器/垂体促性腺激素 - 性腺轴过早再激活引起的,则此性早熟依赖于GnRH,称为CPP(完全性早熟,complete precocious puberty)或真性(完全性)ISP。脉冲LH释放具有青春期模式,并且GnRH或GnRH激动剂刺激后LH浓度的升高,且与血清LH的正常青春期模式无法区分。

如果促性腺激素的垂体外分泌或性腺类固醇的分泌独立于脉冲GnRH刺激,导致男孩的男性化或女孩的女性化,则性早熟被称为不完全ISP,假性性早熟,外周性早熟或GISP。

男性过量雌激素的产生导致不适当的女性化,女性雄激素水平升高导致男性化不当;这些条件被称为异性性早熟( contrasexual precocity )或异性早熟(heterosexual precocity)。

因此,引起性早熟的疾病分为:性腺类固醇分泌增加依赖于GnRH刺激下的垂体促性腺激素分泌的性早熟,以及与下丘脑GnRH脉冲发生器的激活无关的性早熟。


在所有形式的性早熟中,性腺类固醇分泌增加会增加生长速度、体细胞发育和骨骼成熟的速度;由于过早的骨骺融合,性早熟可导致儿童时期身材高大但成人(终)身高较矮的矛盾变化(表2)。未经治疗的患有特发性CPP的女性平均成年身高为151至155厘米。

表2真性性早熟的未经治疗儿童的历史对照

在少数未经治疗的性早熟男孩的成人身高报告中,平均成人身高为155.4 cm±8.3 SD,所有患者均远低于中亲(midparental)身高(父母身高中至?),远低于父亲的身高。

血清碱性磷酸酶反映生长,IGF-1浓度反映了性发育的程度而不是实际年龄,大多数生化的和血液学的数值也是如此。正常青春期和CPP中III型前胶原前肽(P-III-NP)的血清浓度与正常青春期生长曲线平行,并且与GnRH激动剂治疗的儿童的生长速率变化平行。根据最新的血压标准,在校正骨龄而不是实际年龄后,血压与相同身高和性别的正常受试者的血压相匹配。


诊断


与青春期延迟一样,大多数以性早熟转诊的患者最终很可能确诊未正常发育的变异,或是由于转诊医师对青春期正常年龄的误解而被不恰当地转诊。但是,在一些情况下,性早熟可能是严重疾病的外在表现。因此,患有自限性良性疾病(如肾上腺初现提前、乳房发育提前、或正常但提前的青春期)的患者,需要与严重甚至可能致命的疾病进行鉴别,这往往是评估的第一步(见图1-图3,以及表3)。病史可能揭示出围产期异常或损伤、既往感染、不定期摄入或接触性腺类固醇,或家庭成员中存在类似病症。既往的身高情况应绘制生长图,以确定身高生长速度和生长速率增加的开始年龄。

体格检查方面,重点要包括:

  • 第二性征发育的Tanner分期描述;

  • 男性测量阴茎(长度和直径)和睾丸(不包含附睾的最大直径);

  • 女孩检查乳房组织(乳晕和腺体直径);

  • 检查粉刺和痤疮、油性皮肤、面部和体毛、耻骨和腋毛发育、腋窝大汗腺气味、肌肉发育和溢乳。

  • 应有与患者无关的同伴人员在场,仔细检查外生殖器。

  • 进行彻底的神经系统检查,重点是评估视野和视盘,以寻找颅内压增高的迹象;

  • 评估与McCune-Albright综合征(MAS)或神经纤维瘤相关的皮肤病变;

  • 检查腹部、性腺或附件包块以及共存的内分泌疾病。

  • 所有患者均应检查骨龄,尽管这是一个不完美的衡量指标。

  • 牙齿发育可以作为发育的指标之一,但在临床上很少应用,除法医病例外。

图1诊断女孩性早熟的流程图

CNS: 中枢神经系统;CPP: 中枢性性早熟;FSH: 卵泡刺激素;GnRH: 促性腺激素释放激素;LH: 黄体生成素;LHRH: LH释放激素;MRI: 磁共振成像;T4: 甲状腺素;TSH: 促甲状腺素。

图2正常表型女孩7岁前

评估阴毛流程图

图3用于诊断表型男性的

性早熟的流程图

表3 性早熟鉴别诊断

影像方面(女性):

  • 女性患者进行卵巢和子宫的超声评估非常有价值,因为关于子宫和卵巢的形状和体积有标准可循。

  • 在婴儿和儿童中进行超声检查,超声下子宫的最大尺寸出现在青春期和新生儿期。

  • 青春期前子宫长度的上限为3.5厘米。

  • 子宫体积大于1.8毫升对于青春期启动判断有特异性,但此时卵巢体积的增加则不太明确。

  • 当使用超声标准时,患有乳房过早发育的患者与年龄匹配的对照人群无法有效区分。

  • 卵巢的微囊肿和卵巢大囊肿也可以在超声检查中检测到。在CPP或GnRH非依赖性ISP(同性性早熟)患者的卵巢中可发现囊肿;它们通常在前者(CPP)中小于9毫米,在后一种情况(GnRH非依赖ISP)大于9毫米。

  • 据报道,卵巢体积是性早熟的最佳指标;子宫长度最适合鉴别早产儿与青春期提前。

  • 然而,如果性早熟患者尚处于青春期发育的早期阶段,骨盆的超声检查可能无法从其他青春期前状态人群中鉴别此类患者,而(GnRH)刺激后促性腺激素反应则可以有效鉴别。

  • 子宫内膜条纹(endometrial stripe)的可提示性早熟的存在。

  • 乳房超声检查被认为是一种确定快速进展与缓慢进展或短暂性早熟的方法;在子宫超声和其他因素的基础上联合乳腺超声,准确度会提高。

影像方面(男性):

  • 男性的CPP通常始于睾丸增大,随后是其他性成熟的表现。

  • Leydig细胞肿瘤通常会导致睾丸不对称增大;

  • 性腺外hCG分泌肿瘤睾丸的增大程度通常要小于同阶段男性化的CPP患者。

  • 睾丸肾上腺残余组织(TARTs)可能在患有CAH的男孩中扩大,并且可以是双侧的,但这种增大仍然不能与正常的青春期睾丸发育比拟。

  • HCG升高伴有青春期前GnRH水平,表明异位的、自主的,促性腺激素分泌肿瘤。如果该肿瘤位于CNS中,则颅脑MRI或CT将出现异常。

  • 在性早熟的男孩中发现肝脏增大或纵隔、腹膜后肿块,提示产生hCG的肝细胞肿瘤或生殖细胞肿瘤;在后一种情况下需要考虑到Klinefelter综合征的可能性。

实验室检查方面:

  • 必须在经验丰富的实验室中通过适当的方法进行性类固醇和促性腺激素的实验室检测。简单地在标准实验室中进行一般的LH或FSH检测,可以在较高浓度的情况下有较好的临床使用价值,比如更年期或成人的正常水平;但这种一般检测可能不适用与童年和青春期的细微变化。建议应用具有儿科标准的高灵敏度第三代检测方法。进一步的标准睾酮测定可以区分正常男性和性腺功能减退患者,但不能确定青春期成人前阶段的低水平激素特征。对于儿童和青少年,尤其是女性,应使用具有儿科标准的HPLC-MS / MS方法;应使用相同类型的检测方法来检测女孩的雌二醇水平。

  • 测量基础血浆促性腺激素浓度、LH对GnRH(目前不可用)或GnRH激动剂刺激的反应,或LH脉冲的幅度和频率(特别是在夜间水平),以及男孩血浆睾酮浓度或女孩血浆雌二醇浓度,对于诊断至关重要。检测方法应使用儿科标准的第三代测定方法测定LH,以及使用LC / MS-MS测定法测定睾酮和雌二醇。

  • 最近的一份报告指出,基础LH水平为0.3 IU/L或更高的患者随后很快会出现青春期进展,而41例基础LH 0.2 IU/L或更低的患者中有39例在近期未出现进展,此切点的特异性100%(95%CI, 92%-100%),敏感性90.5%(69.6%-98.8%)。

  • CPP进程早期的女孩患者雌二醇可能会升高(但并不总是被注意)且通常与LH水平升高有关,但不一定有FSH浓度的升高。随着青春期的开始,男孩的睾丸激素值会升高。

  • LH和FSH处于青春期水平、青春期脉冲LH分泌模式(最初在睡眠期间),或青春期LH对GnRH或GnRH激动剂的反应,可以证实CPP的诊断(并且在男孩中可以将CPP与家族睾酮毒症鉴别开)。

  • 当怀疑甲状腺功能减退导致性早熟时,提示进行T4(通常为游离T4)检查。


下丘脑GnRH脉冲发生器过早激活的潜在原因需要考虑CNS肿瘤,尤其是男孩。CNS肿瘤作为CPP原因之一,其评估类似于CNS的hCG分泌肿瘤。

  • CT扫描在确定CNS异常上有价值,但MRI增强对小肿瘤更敏感,尤其是下丘脑小肿瘤更为敏感,例如灰结节错构瘤。增强MRI可以增加诊断确定性,并且推荐用于CNS检查。

  • 所有患有CPP的男孩都应该进行CNS MRI评估,但是女孩并不一定给出同样的建议,因为作为CPP的原因,女孩中枢神经系统肿瘤可能性要低于男孩。

  • 然而,使用颅脑MRI或CT扫描的研究显示,下丘脑错构瘤在患有所谓特发性CPP的男孩和女孩中比以往所怀疑的更为普遍。一组未经选择的患有性早熟、且无其他症状的女孩病例,在接受了中枢神经系统MRI检查后发现:15%有颅内病变,并且这些女孩与其他85%的女孩之间没有临床差异,这也提示中枢神经系统MRI应适用于性早熟的女孩。

MRI显示的脑垂体高度与年龄增长及青春期发育有关; CPP患者的垂体高度平均超过6 mm,而乳房提前发育(precocious thelarche)患者的垂体高度则较低。垂体形状也很重要:垂体上缘凸起而非平坦,则可能与任何原因的CPP相关。青春期有特征性的垂体生理性扩大,这也是许多不必要的神经外科转诊病例的来源。GnRH治疗成功后,性早熟患者垂体的大小和形状不会减小。

正常患者和CPP患者垂体T1加权像均可显示垂体上缘凸起,表明两种情况下生理变化相似。垂体增生(高度1cm)在CPP有罕见报道。CPP患者中空蝶鞍综合征的发生率低于垂体功能减退患者。因疑似下丘脑 - 垂体疾病(包括促性腺激素性性腺功能减退症)而进行影像学检查的儿童中,约10%而出现空蝶鞍。


在没有睾丸或肝脏肿大的男性中,如出现阴毛的过早出现、阴茎增大和其他男性化的迹象,则提示先天性男性化CAH、男性化肾上腺肿瘤或少见的库欣综合征。

  • 检测血浆17-羟孕酮、DHEAS浓度,以及二者对糖皮质激素抑制的反应,可以鉴别CAH与男性化肾上腺肿瘤。

  • 如前述男性化表现但生长速度受抑制,则需要考虑原发性甲减或库欣综合征的可能性;用地塞米松抑制后,皮质醇、尿中游离皮质醇、17-羟基皮质类固醇或唾液皮质醇的血浆浓度仍较高,可以证实库欣综合征的诊断。

  • 女孩阴毛出现伴有其他男性化的表现,如阴蒂增大、痤疮、声音低沉、肌肉发育或生长突增,提示可能由CAH、男性化肾上腺肿瘤,或男性化卵巢肿瘤所引起。

  • 由肾上腺皮质癌引起的库欣综合征可导致伴有生长障碍的男性化,并且男性化的肾上腺皮质癌可表现明显的雄激素效应,而首先注意到生长加速和男性化,由此可能掩盖库欣综合征表现;这些肿瘤在分泌雄激素的同时,也可能分泌雌二醇。

  • 可通过盆腔超声检查来检查雄性化卵巢肿瘤。

在男孩或女孩中有阴毛出现,但没有其他青春期迹象,通常是肾上腺皮质功能初现的结果,但也可能是性早熟或其他原因的肾上腺男性化的第一个征象。

在女孩中,乳房发育如伴有阴道粘膜变深和增厚以及小阴唇增大,提示雌激素分泌显著,或暴露于雌激素(医源性如药物等)。

  • 鉴别诊断包括CPP、分泌雌激素的肿瘤和卵巢囊肿。

  • 如果促性腺激素的血浆浓度处于青春期范围,或检测到青春期振幅的LH脉冲,或者LH对GnRH或GnRH激动剂出现青春期反应,则存在CPP。

  • 有报告,一例儿童血LH达到青春期水平,但原因是异嗜性抗体干扰了LH检测,并且在基础和刺激状态下的监测结果错误的提升了这一监测值;加入抗小鼠抗体后,LH值降低。

  • 如前所述,临床观察应与实验室发现一致,且检测应尽量高度敏感,并有有效的儿科标准。

  • 女孩正常青春期或CPP的早期,其雌二醇浓度在一天的大部分时间都处于青春期前的范围,单次测定可能不足以反映卵巢功能。


如果血浆雌二醇浓度升高但促性腺激素水平低,则存在分泌雌激素的囊肿或肿瘤,或者是外源性雌激素。

  • 通过双合诊可发现中等大小的卵巢肿瘤。

  • 骨盆超声检查可进一步发现或描述卵巢囊肿或肿瘤,以及确定子宫大小和子宫内膜条纹的大小。

  • 分泌雌激素的卵巢肿瘤通常伴有高雌二醇浓度,但有些卵巢囊肿的雌二醇浓度可升高至与颗粒细胞瘤相同;

  • 这些囊肿和卵巢肿物之间的鉴别诊断很少需要剖腹探查或腹腔镜检查,通常可以通过盆腔超声检查和肿瘤标志物的使用来解决。

  • 乳房发育,但没有其他雌激素作用的情况下,其原因几乎都是乳腺过早发育。

来源 CK医学科普、汪笛生长发育工作室、生长发育网

温馨提示:一附院内分泌科已经开设矮小和生长发育门诊,开展各种矮小、性早熟筛查和诊治,具有丰富的临床经验。家长利用假期带儿童就诊,可以不影响孩子上学,需要请及时就诊,咨询电话:许峥嵘副主任医师15530397396内分泌科医办室0313-8041519任卫东15530396532

当您的孩子出现以下情况请及时到矮小门诊就诊。

  1. 孩子身高较同年龄、同性别的孩子低于p3百分位(参考身高百分位表);

  2. 生长速率缓慢:3-10岁生长速率5cm/年;青春期生长速率7cm/年;

  3. 孩子早发育:女孩8岁前乳房发育或10岁前月经来潮;男孩9岁前开始睾丸阴茎明显发育,10-12岁明显蹿个子、长喉结、变声。

专家介绍:

许峥嵘,河北北方学院附属第一医院内分泌科副主任医师,硕士研究生,张家口市医学会内分泌学会委员,河北省医师协会青春期医学医师分会委员。2007年毕业于山西医科大学,获内科学内分泌硕士学位。2007年8月在河北北方学院附属第一医院内分泌科参加工作,2010年晋升为主治医师,2013年在北京协和医院内分泌科进修学习一年,2016年晋升为副主任医师,在糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病及骨代谢疾病诊治方面积累了丰富的临床经验。目前以第一作者发表核心期刊论文8篇,完成张家口市科技攻关项目并取得成果2项。擅长:矮小症、性早熟、肾上腺疾病、性腺疾病(更年期综合征、多囊卵巢综合征、骨质疏松症)、糖尿病,甲状腺疾病,内分泌高血压,肥胖,垂体疾病,骨代谢疾病的诊断及治疗。

联系电话:15530397396、13932367109。

出诊时间:每周一和周四全天,其他时间就诊请手机预约15530397396许峥嵘副主任医师。

出诊地点:河北省张家口市长青路12号(河北北方学院附属第一医院)门诊5楼八诊区12诊室:生长发育(矮小)门诊

河北北方学院附属第一医院内分泌科团队竭诚为您提供优质的医疗护理服务!

如果您觉得本文内容对他人有所帮助

可以转发到朋友圈或转给有需要的人

长按二维码,即可关注本

微信公众号

内分泌科医办室:0313-8041519

无恒难以做医生,做任何学问都要勤奋和持久,学医尤需如此。医生这个职业的特殊之处在于,一举手一投足都接触病人,医术好些精些,随时可以活人,医术差些粗些,随时可以害人。一个医生,如果不刻苦学习,医术上甘于粗疏,就是对病人的生命不负责任。当然,就是勤奋学习,也不等于就能万全地解决疾病。但无怠于学,至少可以无愧于心。

声明:凡注明来源的均属转载,转载只限于分享专业知识和医学信息之用,不用于任何商业用途。文章版权归原作者所有。如果所选内容的文章作者认为其作品不宜供大家浏览或者不应无偿使用,如果侵犯了您的权益,请及时联系我们邮箱:rwdlln@126.com,我们会及时改正或删除,谢谢!

转载注明出处:http://www.yangshengzhishi.cn/sijiyangsheng/view-175229.html