陈功教授病例分享：腹腔假性粘液瘤合并低级别

腹膜假性黏液瘤（PMP）是一种以黏液性肿瘤细胞产生的黏液在腹腔内积聚、再分布为特征的恶性临床综合征，临床表现为黏液性腹水、腹膜种植、网膜饼和卵巢受累。PMP病理分类与预后相关，对选择治疗策略至关重要。本期中山大学附属肿瘤医院陈功教授结合临床实践经验，分享一例粘液瘤合并粘液腺癌的病例，到底应不应该手术呢？

陈功教授

•主任医师，博士研究生导师

•中山大学附属肿瘤医院结直肠科 副主任

•中国临床肿瘤学会（CSCO）副秘书长、常务理事

•亚洲临床肿瘤学联盟（FACO）副秘书长

•广东省抗癌协会大肠癌专委会主任委员

•中国抗癌协会大肠癌专业委员会委员

•CSCO结直肠癌专委会常委

•CSCO全国胃肠道间质瘤专家委员会委员、胃肠胰神经内分泌肿瘤专家委员会委员

•中国医师协会结直肠外科医师分会常务委员

•中国研究型医院协会肿瘤MDT专委会副主任委员

•国际肝胆胰协会转移性肝癌专委会副主任委员

•中国医师协会结直肠肿瘤专委会肝转移分会副主任委员

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患者信息

患者男，65岁，因肿瘤消耗，腹胀难以进食，体重减轻30余斤于2020年1月首次来我院就诊。该患者糖尿病病史7年，规律口服降糖药。有肺结核病史，曾予抗结核治疗15个月，遵医嘱停药后定期复查。2019-12-16复查胸片：双上肺继发性肺结核，右肺上叶为甚，病灶较2019-03-05片变化不明显。肝硬化病史。

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诊断及治疗史

影像学检查：2019-12-27外院CT：腹腔前份大范围融合结节并轻度强化，考虑腹膜来源恶性肿瘤，厚度约62mm，转移瘤或原发腹膜间皮瘤可能性大：腹腔大量包裹性积液。2020-1-13患者至当地医院査CEA 113.56 ng/ml，CA19-9 392.7U/ml。腹水病理示：镜下见少量粘液样物及组织细胞。查体：一般情况中等，LN-，心肺-，腹软，肝牌-，上中腹部可及巨大腹块占据，考虑为饼状大网膜，边界不清，硬，固定，腹水-，肛查盆底未及明显种植结节。2020-01-20门诊意见：考虑粘液性肿瘤伴大网膜转移，腹腔种植，建议胃肠镜检查：上腹部肿物BUS引导下穿刺活检，明确病理，并明确MSI状态。2020-2-3 行超声定位下腹腔肿物冲刺活检术。2020-2-3 病理提示：(腹腔肿物)镜下：纤维组织中见蓝染的粘液及少量上皮细胞细胞胞浆较丰富，核稍増大、深染，符合粘液上皮来源的肿瘤，需鉴别低级别粘液性肿瘤与粘液腺癌，因穿刺组织少、取材局限，建议必要时进一步检查。2020-02-10电话与病理科沟通，经病理科内讨论，认为傾向于低级别粘液腺癌，结合CEA等，建议全身化疗+安维汀：目前患者上腹巨大腹块压迫症状明显，可以考虑先行姑息切除，然后姑息化疗。诊断：腹腔低级别粘液腺癌。Rx：建议姑息手术切除后再开始含安维汀的全身治疗。候床入院。患者要求等候手术期间进行可行的抗肿瘤治疗，口服卡培他滨：化疗前当地医院检査“血常规、肝肾功能及心电图”：HT178，WT59KG，BSA=1.74。R：1.卡培他滨-希罗达，每次量：1500mg，总量：98片，po，BD2020-3-6患者査CEA 110.4ng/ml，CA19-9 458.1 U/ml。治疗：2020-03-11 全麻下行“右半结肠切除+左半结肠切除+盆腔肿物切除术”，患者取平卧位，行常规消毒铺巾。行腹正中切口，逐层开腹后，探査腹盆腔，腹腔内巨大囊实性肿物，大小20*20cm，累及升结肠，横结肠及大网膜，小网膜囊表面多量结节，肝脏表面未能触及，盆底及腹腔均可见种植结节，全腹腔内可见多量粘液样胶冻，量约3000ml。全腹部探查后，未能明确原发病灶，患者阑尾外形正常，考虑腹腔内原发腹腔假性粘液瘤伴低分化粘液腺癌可能。遂予以行“右半结肠切除+左半结肠切除+盆腔肿物切除术”，术程顺利，术中出血500ml，予以输注4iu浓缩红细胞，400ml血浆，麻醉满意，清点器械无误后，予以放置引流管至盆腔，患者安返病房。标本解剖显示：肠肿瘤大小:20cm×20cm×30cm，质地硬，肿瘤位于结肠全周，浸润肠壁全周，形状浸润型，粘膜面粗糙，未侵犯浆膜，中央组、中间组、肠旁组淋巴结肿大，肿瘤下极距离远切缘15cm，上极距离近切缘15cm，肉眼切缘阴性。无多原发肿瘤。无肠息肉，无联合脏器切除。标本：升结肠及横结肠一段，肿瘤巨大，20*30cm，质硬，表面胶冻样改变，降结肠一段。

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陈功教授：病例回顾与点评

该患者为腹腔假性粘液瘤/低级别粘液腺癌，首次就诊时整个中腹部被巨大肿块占据，当时即考虑为饼状大网膜肿块。3月11日行R2 CRS手术，耗时5小时，出血500 ml，减瘤20多斤。术中见肿瘤主要是两部分，固体状部分的肿瘤累及大网膜和从回盲部到上段直肠的全部大肠的肠脂肪垂，全部形成饼状巨块型肿物，并包绕整个结肠，体检触及到的腹部巨大包块就是这些肿瘤，有趣的是几乎没有累及小肠及系膜，整个小肠都是好的。肿瘤的另外一部分就是游离的冻胶样液体，分布在腹腔的间隙。这两部分肿瘤在CT片上能明显的区分开。最后将全结肠连同饼状中午全部切除，回肠与上段直肠吻合，手术后主要残留的病灶在小网膜囊，颗粒状。预计HIPEC治疗后数月-1年左右时间仍需再次CRS手术。该患者临床决策的难点在于应不应该手术。因为患者CEA 高达110，腹部固定肿物穿刺考虑粘液腺癌。年前建议患者返回当地医院治疗，肿瘤内科认为患者身体状况较差，肿瘤巨大，全身治疗难以凑效，因此建议外科手术，而外科医生则认为广泛转移的粘液腺癌，无手术价值。但从个人临床经验来说，第一眼看到该患者的影像学资料，给我们的感觉就是比较典型的腹腔假性粘液瘤改变，因为真正高级别的粘液腺癌，腹腔种植转移都是散在的中等、小结节，几乎不可能是这种巨块型的。2019年初我们团队也处理过类似的一例患者，也是粘液腺瘤为主伴低级别的粘液腺癌，表现非常类似。近些年这种粘液瘤合并粘液腺癌的病例似乎越来越多，对于假性粘液瘤，大家都知道要积极进行CRS+HIPEC，但一谈到腹腔播散性粘液腺癌，几乎就是手术禁忌症，而这些鲜活的案例告诉我们，粘液瘤病程太长，液性肿物固体化后，似乎就会向粘液腺癌转化。本例促使我下定决心手术的主要动力还来自于与病理科医生的电话沟通，明确了尽管患者的穿刺病理见到粘液腺癌细胞，但绝大部分的肿瘤成分是无细胞成分的粘液，最后让我吃了“定心丸”。综合这些信息，更是坚定了我们去给患者手术的决心。结果证明，我们的放手一搏还是很值得的。尽管病理最终结果尚需等待，但预计还是以无细胞的粘液为主，伴少量低级别粘液腺癌。该患者的决策流程启示我们：临床病例的处理必须是case by case，真的需要内科、外科、影像科、病理科等医生针对每一个患者的实际情况充分沟通、个体化决策，切不可过于教条，这才是真正意义上的MDT个体化诊疗。